原发性胆汁性肝硬化是一种主要发生于中年妇女的慢性进行性且常可致死的淤胆性肝病，其主要特征是肝内胆管非化脓性截断性破坏、门脉炎症、瘢痕(瘢痕【译】是各种创伤后所引起的正常皮肤组织的外观形态和组织病理学改变的统称，它是人体创伤修复过程中必然的产物)，最终发展为肝硬化、门脉高压、肝功能衰竭等，常与其他自身免疫性疾病同时存在或先后存在。本病的病因尚不清楚，但病毒、细菌、真菌感染、环境毒理因素、硒缺乏、中毒及遗传因素有关。由于病因尚不清楚，其发病机制亦不明了。一般认为，在原有的遗传易感基础上，出现持续感染或毒物作用，导致自身免疫反应，最终出现原发性胆汁性肝硬化，该病患者存在免疫系统的功能异常，其中包括血清免疫球蛋白明显升高、外周血中T淋巴细胞数目减少、功能紊乱和调节失常等。本病特征性表现为中年以上妇女，有皮肤瘙痒、肝大、黄斑瘤存在。

本病的治疗必须在专科医生指导下用药，切不可随意服药或随意停药，以免造成不必要的后果。